Параганглиомы

Гломусная опухоль (параганглиома) уха — патология нервного ганглия. Наиболее адекватным считается термин параганглиома, так как он соответствует понятию о гистологическом строении данной опухоли.

Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчетливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после акустической шванномы.

Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.

В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли.

Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, радихирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остается ее тотальное хирургическое удаление. Параганглиома чрезвычайно васкуляризованна, причиной этому служит активная продукция опухолью факторов роста сосудов. И оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли, неизменно сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объеме удаляемого субстрата вынуждая к проведению гемотрансфузии. Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография. Ангиография ценна возможностью вызвать обструкцию артерий диаметром 100–1000 нм синтетическими микроэмболами. В зарубежной клинической практике эмболизация параганглиом любого типа входит в стандартный протокол предоперационной подготовки. При соблюдении этого условия объем интраоперационной кровопотери будет минимально возможным, что позволит хирургу работать в условиях сухого операционного поля, более тщательно произвести ревизию барабанной полости и не позволит пропустить фрагменты или добавочные очаги опухоли.

Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.

Так как именно на этих этапах развития опухоли возможно органосохраняющее и в то же время тотальное удаление всей патологической ткани, что несомненно будет максимально благоприятно в отношении перспективы улучшения качества жизни пациента. При невозможности удалить опухоль полностью выполняется ее резекция с дополнительной радиохирургией (в частности с использованием «Гамма-ножа»). У пациентов старшего возраста, с выраженными противопоказаниями к операции, радиохирургия проводится как монотерапия. При лучевом воздействии на параганглиомы удается достичь контроль над ее ростом. Химиотерапия пока находится на стадии клинических испытаний.

Хирургическое лечение гломусных опухолей на территории Российской Федерации проводится в основном в двух центрах: в Санкт-Петербургском НИИ уха горла носа и речи и в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко (Москва).