Краниофарингиомы

Краниофарингиома — доброкачественная чаще кистозная, реже эпителиальная опухоль турецкого седла. Предполагаемый источник опухолевых клеток остатки эпителия кармана Ратке. В настоящее время выделяются 2 клинические формы опухоли адамантиноматозная и папиллярная.

Эпидемиология

Опухоли данного типа составляют 1,2–4,6% всех внутричерепных опухолей. Опухоль развивается у 0,5–2,5 больных на 1 000 000 человек в год. Опухоли такого типа являются одной из наиболее распространенных нейроэпителиальных опухолей детского возраста, их количество составляет 5-10% от всех внутричерепных нейроэпителиальных опухолей у детей. Пик заболеваемости приходится на 5-14 лет. Папилярная же краниофарингиома встречается исключительно у взрослых, преимущественно в возрасте 40-45 лет.

Клиника

Клиническая картина не специфична, и во много зависит от локализации и размеров опухоли, чаще встречаются зрительные нарушения примерно у 60-80% больных, но возможна и другая клиника поражения структур головного мозга.

Диагностика

Диагностика основана на применении методов медицинской визуализации, заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа, подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ.

Лечение

Лечение преимущественно хирургическое, целью его является полное удаление опухоли, но не всегда это возможно. При неполном удалении опухоли эффективным методом контроля роста опухоли является радиохирургия. В некоторых случаях допускается применение лучевой терапии, но она имеет серьезные побочные эффекты, такие как падение интеллекта усугубление гормональный и неврологических нарушений и т.п.

Прогноз

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли, а также мастерством хирурга, в лучших клиниках 5 летняя выживаемость составляет 96%, в целом 5 летняя выживаемость колеблется от 30 до 96%, при опухолях размером более 5 см, наблюдаются рецидивы заболевания в течение 3 лет после операции.